Coats病是一種罕見的視網(wǎng)膜血管異常疾病，主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張和滲出性病變，多發(fā)于兒童及青少年男性。

1、病因機(jī)制：

Coats病的確切病因尚未明確，目前認(rèn)為可能與視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常有關(guān)。病理特征為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障功能破壞，導(dǎo)致血漿成分滲出至視網(wǎng)膜各層，形成黃白色脂質(zhì)滲出物。部分研究提示該病與NDP基因突變存在關(guān)聯(lián)，但尚未發(fā)現(xiàn)明確的遺傳模式。

2、典型癥狀：

早期表現(xiàn)為單側(cè)視力下降或斜視，部分患者出現(xiàn)白瞳征瞳孔區(qū)反白光。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)視網(wǎng)膜廣泛滲出、出血，嚴(yán)重者發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。約80%患者在10歲前發(fā)病，男性患病率是女性的3倍，右眼受累更為常見。

3、臨床分期：

根據(jù)病變范圍分為5期：1期僅有視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張；2期出現(xiàn)視網(wǎng)膜滲出；3期發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離；4期繼發(fā)青光眼；5期進(jìn)展為眼球萎縮。分期對(duì)治療方案選擇具有重要指導(dǎo)價(jià)值。

4、診斷方法：

需結(jié)合眼底檢查、熒光素眼底血管造影和光學(xué)相干斷層掃描。血管造影可見特征性的"燈泡樣"血管擴(kuò)張和熒光滲漏，光學(xué)相干斷層掃描能清晰顯示視網(wǎng)膜各層滲出情況。需與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

5、治療原則：

早期可采用激光光凝或冷凍治療封閉異常血管。對(duì)于3期以上病例可能需要玻璃體切割手術(shù)?？寡軆?nèi)皮生長因子藥物可作為輔助治療。晚期繼發(fā)青光眼需行降眼壓處理，眼球萎縮者需考慮義眼植入。

Coats病患者需定期進(jìn)行眼底隨訪，建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防視網(wǎng)膜脫離加重，飲食注意補(bǔ)充維生素A、C、E等抗氧化營養(yǎng)素。對(duì)于學(xué)齡期患兒需關(guān)注視力變化對(duì)學(xué)習(xí)的影響，必要時(shí)進(jìn)行視覺康復(fù)訓(xùn)練。家長應(yīng)密切觀察患兒是否出現(xiàn)眼紅、眼痛等青光眼先兆癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展需立即就醫(yī)。