魚鱗皮膚學(xué)名:魚鱗病可通過保濕護(hù)理、藥物干預(yù)和光療等方式改善。魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要特征的遺傳性角化障礙性疾病,治療需根據(jù)類型和嚴(yán)重程度制定方案。

新體卡松 阿維A膠囊
生產(chǎn)廠家:Patheon Inc.
功能主治:用于治療嚴(yán)重銀屑病、嚴(yán)重角質(zhì)異常性疾病,詳見產(chǎn)品說明書。
用法用量:阿維A的劑量應(yīng)當(dāng)根據(jù)個體情況進(jìn)行調(diào)整,因為各人藥物的吸收及代謝率存在差異。最好為每日一次服藥,并且與食物或奶同服。以下為一般指導(dǎo)量:
成人
初始量25毫克(25毫克膠囊一粒)或30毫克(10毫克膠囊三粒)服用2~4周后可獲得滿意效果。
維持量必須根據(jù)臨床療效和耐受性來決定。一般每日25毫克~50毫克服用6-8周??色@得理想療效。
在某些病例,有時需要將劑量增大至最大75毫克/日(25毫克膠囊三粒)。
當(dāng)大部分銀屑病皮損消退后可停止服用。復(fù)發(fā)病例可用上述方法重新治療。
在角化異常性疾病,常需要維持療法,不過應(yīng)當(dāng)使用盡可能小的劑量,如20毫克/日,一般不應(yīng)超過50毫克/日。
兒童
考慮到長期治療可能出現(xiàn)的嚴(yán)重副作用,因此應(yīng)慎重評估治療的副作用和療效的平衡。一般只有當(dāng)其他療法不能使用時才能應(yīng)用阿維A酸。
劑量應(yīng)根據(jù)患者體重進(jìn)行計算,每日劑量約為0.5毫克/千克,部分病例可短時間使用大劑量(高達(dá)1毫克/千克/日)藥物,但最大不能超過35毫克/日。考慮到長期治療的副作用,維持劑量應(yīng)控制在盡可能低水平。
聯(lián)合療法
當(dāng)本品與其它療法聯(lián)合應(yīng)用時,根據(jù)患者的個體反應(yīng),可以適當(dāng)減少本品的劑量。
正規(guī)外用療法不影響本品的療效,因而可以繼續(xù)進(jìn)行。
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保濕護(hù)理是基礎(chǔ)治療手段。尿素軟膏能軟化角質(zhì)層,促進(jìn)水合作用;含神經(jīng)酰胺的潤膚劑可修復(fù)皮膚屏障功能;每日洗澡后趁皮膚濕潤時涂抹凡士林鎖住水分。避免使用堿性肥皂,水溫控制在37℃以下。

中重度患者需聯(lián)合藥物干預(yù)。外用維A酸類藥物如他扎羅汀凝膠可調(diào)節(jié)角質(zhì)形成細(xì)胞分化;口服阿維A膠囊適用于泛發(fā)性魚鱗?。焕^發(fā)感染時需配合抗生素軟膏如莫匹羅星。藥物使用需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,孕婦及兒童禁用維A酸類。
窄譜中波紫外線光療對板層狀魚鱗病效果顯著。每周2-3次照射可減緩角質(zhì)堆積,治療期間需加強(qiáng)防曬。先天性魚鱗病樣紅皮病患兒可考慮系統(tǒng)性使用維甲酸類藥物。

遺傳咨詢對家族性患者尤為重要。常染色體顯性遺傳的尋常型魚鱗病后代患病概率為50%,X連鎖隱性遺傳型患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測。合并眼瞼外翻、掌跖角化等嚴(yán)重癥狀時需多學(xué)科聯(lián)合診療。