唇裂與兔唇屬于同一類先天性畸形,指胚胎發(fā)育過程中上唇組織融合不全導(dǎo)致的裂隙,臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)唇部裂開,可能伴有牙槽突裂或腭裂。
1、概念解析:
唇裂是醫(yī)學(xué)術(shù)語,描述上唇肌肉及皮膚組織的連續(xù)性中斷;兔唇為民間俗稱,因裂口形似兔子三瓣嘴得名。兩者均屬于口腔頜面部常見出生缺陷,國(guó)際疾病分類中統(tǒng)稱為唇裂伴或不伴腭裂。
2、發(fā)病機(jī)制:
胚胎第4-7周時(shí)上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突融合障礙導(dǎo)致,可能與遺傳因素如TGF-β基因突變、孕期葉酸缺乏每日需補(bǔ)充400μg、母體病毒感染如風(fēng)疹病毒、藥物暴露如抗癲癇藥丙戊酸鈉或環(huán)境毒素如煙草煙霧有關(guān)。
3、臨床表現(xiàn):
根據(jù)裂隙程度分為完全性唇裂從唇紅緣至鼻底全層裂開和不完全性唇裂僅部分組織未融合。約50%病例合并腭裂,表現(xiàn)為口腔與鼻腔相通,影響吸吮及語音發(fā)育。
4、治療時(shí)機(jī):
單側(cè)唇裂修復(fù)手術(shù)建議在3-6月齡進(jìn)行,雙側(cè)唇裂可延至6-12月齡。腭裂修復(fù)需在9-18月齡完成,后續(xù)可能需語音訓(xùn)練如爆破音矯正、正畸治療如擴(kuò)弓矯治器或頜骨手術(shù)LeFortI型截骨術(shù)。
5、預(yù)后管理:
規(guī)范序列治療可使90%患者獲得良好面部外觀與語言功能。新生兒期可使用特殊奶嘴如Haberman奶瓶喂養(yǎng),術(shù)后需保持傷口清潔生理鹽水擦拭,學(xué)齡期需關(guān)注心理疏導(dǎo)如團(tuán)體藝術(shù)治療。
孕期補(bǔ)充葉酸綠葉蔬菜、動(dòng)物肝臟可降低30%發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),術(shù)后恢復(fù)期建議高蛋白飲食魚肉、乳清蛋白。母乳喂養(yǎng)時(shí)采用45度斜抱姿勢(shì),避免嗆咳。定期進(jìn)行聽力篩查中耳炎發(fā)生率達(dá)60%與牙科隨訪齲齒預(yù)防性涂氟,成年后需注意頜關(guān)節(jié)功能評(píng)估顳下頜關(guān)節(jié)紊亂篩查。