兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退需及時(shí)就醫(yī)干預(yù),其嚴(yán)重程度取決于病因及激素缺乏程度。該病可能由先天性腎上腺增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染、出血或長(zhǎng)期激素治療等因素引起,通常表現(xiàn)為皮膚色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退、嘔吐等癥狀。
1、先天性因素:21-羥化酶缺乏癥是常見(jiàn)病因,需終身補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素如氫化可的松、潑尼松和鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松?;純盒瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)生長(zhǎng)速度和骨齡。
2、獲得性損傷:腎上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎可能導(dǎo)致永久性功能喪失,需采用激素替代治療。急性腎上腺危象時(shí)需靜脈注射氫化可的松并糾正電解質(zhì)紊亂。
3、醫(yī)源性原因:長(zhǎng)期使用外源性糖皮質(zhì)激素會(huì)抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸,需逐步減量而非突然停藥。停藥后可能出現(xiàn)頭痛、關(guān)節(jié)痛等戒斷反應(yīng)。
4、代謝紊亂表現(xiàn):低鈉高鉀血癥是典型特征,嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)心律失常。日常需保證充足食鹽攝入,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖。
5、應(yīng)激管理:發(fā)熱、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需加倍激素劑量,建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)。疫苗接種前需評(píng)估腎上腺儲(chǔ)備功能。
患兒需保持均衡飲食,重點(diǎn)補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素D,每日食鹽攝入不少于3-5克。避免高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),建議選擇游泳、瑜伽等低沖擊項(xiàng)目。護(hù)理時(shí)需注意觀察食欲、精神狀態(tài)變化,隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑。每3-6個(gè)月需復(fù)查皮質(zhì)醇、ACTH及電解質(zhì)水平,青春期需特別關(guān)注性發(fā)育情況。