硬皮病可通過甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物治療。硬皮病通常由自身免疫異常、血管內(nèi)皮損傷、膠原過度沉積等原因引起。
1、免疫抑制劑:
甲氨蝶呤通過抑制T細(xì)胞增殖減輕皮膚纖維化,適用于早期局限性硬皮病。環(huán)磷酰胺可改善肺間質(zhì)病變,需監(jiān)測骨髓抑制副作用。霉酚酸酯對彌漫性皮膚硬化合并肺動脈高壓具有調(diào)節(jié)作用。
2、血管擴(kuò)張劑:
鈣通道阻滯劑硝苯地平能緩解雷諾現(xiàn)象,波生坦可延緩肺動脈高壓進(jìn)展。前列腺素類藥物伊洛前列素通過靜脈給藥改善指端潰瘍,需配合抗凝治療預(yù)防血栓形成。
3、抗纖維化藥物:
青霉胺通過銅螯合作用抑制膠原交聯(lián),需定期檢查尿蛋白。吡非尼酮可減緩肺纖維化進(jìn)程,常見胃腸道不良反應(yīng)。N-乙酰半胱氨酸作為抗氧化劑輔助改善間質(zhì)性肺病。
4、生物制劑:
托珠單抗靶向IL-6受體改善炎癥反應(yīng),利妥昔單抗對B細(xì)胞介導(dǎo)的皮膚硬化有效。阿巴西普調(diào)節(jié)T細(xì)胞活化,適用于重疊綜合征患者。使用前需篩查結(jié)核和乙肝感染。
5、對癥治療藥物:
質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑控制胃食管反流,促動力藥多潘立酮緩解胃腸麻痹。局部用他克莫司軟膏改善皮膚緊繃感,關(guān)節(jié)疼痛可短期使用非甾體抗炎藥塞來昔布。
硬皮病患者需保持皮膚濕潤使用含尿素乳液,每日進(jìn)行關(guān)節(jié)伸展運(yùn)動預(yù)防攣縮。飲食選擇高蛋白易消化食物如魚肉、豆腐,避免辛辣刺激。冬季注意手足保暖,定期監(jiān)測肺功能與心臟超聲。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。