腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，其嚴(yán)重程度需結(jié)合具體類型及并發(fā)癥綜合判斷。多數(shù)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情，但未及時(shí)干預(yù)可能導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙或代謝紊亂。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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一、疾病類型與臨床表現(xiàn)：
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要由21-羥化酶缺乏引起，典型表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟及電解質(zhì)紊亂。遲發(fā)型患者可能僅出現(xiàn)多毛、月經(jīng)不調(diào)等輕度癥狀。獲得性皮質(zhì)增生常與垂體瘤相關(guān)，伴隨庫(kù)欣綜合征的滿月臉、向心性肥胖等特征。
二、治療措施與預(yù)后：
糖皮質(zhì)激素替代治療是先天性患者的核心方案，常用氫化可的松、潑尼松等藥物調(diào)節(jié)激素水平。伴有鹽皮質(zhì)激素缺乏者需補(bǔ)充氟氫可的松。手術(shù)治療適用于腎上腺腫瘤或垂體瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性增生。早期規(guī)范治療者生長(zhǎng)發(fā)育接近正常，延誤治療可能遺留身材矮小或生育障礙。
日常需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖及骨密度，避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)腎上腺危象。飲食應(yīng)保證充足鈣質(zhì)和維生素D，限制高鹽高糖攝入。心理支持對(duì)改善體像障礙和社交焦慮尤為重要，建議建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃以優(yōu)化治療方案。
