兒童重癥肌無(wú)力應(yīng)優(yōu)先就診神經(jīng)內(nèi)科。該疾病屬于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生可進(jìn)行抗體檢測(cè)、新斯的明試驗(yàn)等專項(xiàng)診斷，并制定免疫調(diào)節(jié)治療方案。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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典型癥狀表現(xiàn)為晨輕暮重的眼瞼下垂、復(fù)視或四肢無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)咀嚼吞咽困難或呼吸肌受累。癥狀進(jìn)展分為眼肌型僅眼外肌受累、全身型四肢及延髓肌受累和危象型呼吸衰竭，需根據(jù)分型選擇治療策略。
診斷需完善以下檢查：血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性率約85%，重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減現(xiàn)象，胸部CT排查胸腺瘤。合并胸腺異常者需胸外科會(huì)診評(píng)估手術(shù)指征。
基礎(chǔ)治療包括膽堿酯酶抑制劑溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素潑尼松及免疫抑制劑他克莫司。急性加重期可采用靜脈免疫球蛋白或血漿置換。出現(xiàn)肌無(wú)力危象需轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科進(jìn)行呼吸支持。
該病需與先天性肌無(wú)力綜合征、線粒體肌病等鑒別。建議建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，監(jiān)測(cè)藥物副作用和并發(fā)癥。疫苗接種前需咨詢專科避免使用氨基糖苷類等加重癥狀的藥物。
