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        腎上腺皮質(zhì)增生癥通常無法完全治愈,但可通過藥物控制癥狀并預(yù)防并發(fā)癥。治療方案主要有糖皮質(zhì)激素替代治療、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)、手術(shù)治療、定期監(jiān)測和生活方式干預(yù)。

        潑尼松

        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?,每日40-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、糖皮質(zhì)激素替代

        氫化可的松、潑尼松等糖皮質(zhì)激素是核心治療藥物,需終身服用以補(bǔ)償腎上腺皮質(zhì)功能不足。用藥需模擬生理分泌節(jié)律,晨間劑量較大,傍晚較小。治療期間需定期檢測皮質(zhì)醇水平和電解質(zhì),防止過量導(dǎo)致庫欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。

        2、鹽皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)

        對于失鹽型患者需聯(lián)合使用氟氫可的松,幫助維持鈉鉀平衡。用藥期間需監(jiān)測血壓、血鉀及腎素活性,根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整劑量。突發(fā)嘔吐腹瀉時需緊急增加劑量,避免低鈉血癥危及生命。

        3、手術(shù)治療

        女性先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者可考慮陰蒂成形術(shù)等生殖器矯形手術(shù),需在兒童期由內(nèi)分泌科與外科聯(lián)合評估。腎上腺腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性增生可能需腎上腺切除術(shù),術(shù)后仍需激素替代。

        4、定期監(jiān)測

        每3-6個月需復(fù)查17-羥孕酮、睪酮等激素水平,兒童還需監(jiān)測骨齡發(fā)育。青春期、妊娠期等特殊階段需調(diào)整方案,基因檢測可幫助判斷分型及遺傳風(fēng)險。

        5、生活方式干預(yù)

        保持規(guī)律作息避免應(yīng)激,每日攝入3-5克食鹽補(bǔ)充鈉流失。運(yùn)動時攜帶應(yīng)急激素注射劑,佩戴醫(yī)療警示手環(huán)。心理輔導(dǎo)有助于改善因外貌變化產(chǎn)生的自卑情緒。

        患者需終身接受內(nèi)分泌科隨訪,治療目標(biāo)是維持正常生長發(fā)育和代謝功能。兒童患者應(yīng)每半年評估身高體重增速,成人需關(guān)注骨質(zhì)疏松和心血管風(fēng)險。出現(xiàn)發(fā)熱創(chuàng)傷等應(yīng)激事件時需按預(yù)案增加激素劑量,生育前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢。合理治療可使多數(shù)患者獲得接近正常的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。

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