硬皮病一般分為水腫期、硬化期和萎縮期三個(gè)階段，不同階段臨床表現(xiàn)和病理特征存在明顯差異。硬皮病的分期主要依據(jù)皮膚病變程度、內(nèi)臟器官受累情況及疾病進(jìn)展速度進(jìn)行劃分。

1、水腫期

水腫期是硬皮病的早期階段，主要表現(xiàn)為手指、手背等部位出現(xiàn)對稱性非凹陷性水腫，皮膚緊繃發(fā)亮。此階段病理改變?yōu)檎嫫幽z原纖維增生和血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤?；颊呖赡馨橛欣字Z現(xiàn)象，即遇冷或情緒激動時(shí)手指出現(xiàn)蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。水腫期持續(xù)時(shí)間從數(shù)周到數(shù)月不等，部分患者可能直接進(jìn)入硬化期。

2、硬化期

硬化期是疾病進(jìn)展階段，皮膚逐漸變硬增厚，失去正常皺紋和彈性。典型表現(xiàn)為手指皮膚硬化呈蠟樣光澤，面部表情僵硬呈面具臉。病理特征為真皮層膠原纖維大量沉積和附屬器萎縮。此階段可能出現(xiàn)食管運(yùn)動功能障礙、間質(zhì)性肺病等內(nèi)臟受累表現(xiàn)。硬化期可持續(xù)數(shù)年，是疾病活動性最強(qiáng)的時(shí)期。

3、萎縮期

萎縮期是疾病晚期表現(xiàn)，皮膚變薄萎縮，皮下組織消失，出現(xiàn)色素沉著或減退。關(guān)節(jié)部位可形成潰瘍且難以愈合。病理改變?yōu)檎嫫ぷ儽　⒏郊Y(jié)構(gòu)消失和纖維化。此階段常合并嚴(yán)重的內(nèi)臟器官纖維化，如肺動脈高壓、腎功能不全等。萎縮期病變通常不可逆，需要多學(xué)科聯(lián)合治療。

硬皮病患者需注意保持皮膚清潔濕潤，避免外傷和寒冷刺激。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，限制高鹽食物以減輕水腫。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練有助于維持功能，但要避免過度勞累。定期監(jiān)測血壓、肺功能和腎功能變化，出現(xiàn)咳嗽氣促、少尿浮腫等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對改善生活質(zhì)量同樣重要，患者可參加病友互助小組獲取支持。