肛門(mén)閉鎖手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)通常在新生兒出生后24-48小時(shí)內(nèi)。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇主要取決于閉鎖類(lèi)型、患兒整體狀況、有無(wú)合并畸形、醫(yī)院技術(shù)條件及術(shù)后護(hù)理能力等因素。
1、閉鎖類(lèi)型:
低位肛門(mén)閉鎖會(huì)陰瘺或直腸會(huì)陰瘺可考慮在出生后24小時(shí)內(nèi)行一期肛門(mén)成形術(shù),這類(lèi)手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。高位閉鎖直腸尿道瘺或直腸陰道瘺通常需先做結(jié)腸造瘺,3-6個(gè)月后再行根治手術(shù),因需更精細(xì)的解剖重建。
2、患兒狀況:
需評(píng)估早產(chǎn)兒體重是否達(dá)2.5公斤以上、有無(wú)嚴(yán)重心肺疾病或敗血癥等并發(fā)癥。合并VACTERL綜合征脊椎、肛門(mén)、心臟等多系統(tǒng)畸形者需優(yōu)先處理危及生命的畸形。
3、合并畸形:
約50%患兒合并泌尿生殖系統(tǒng)畸形如膀胱輸尿管反流,30%存在先天性心臟病。需通過(guò)超聲心動(dòng)圖、脊髓MRI等檢查明確畸形程度,制定多學(xué)科聯(lián)合治療方案。
4、醫(yī)院條件:
三級(jí)兒童醫(yī)院新生兒外科團(tuán)隊(duì)可開(kāi)展急診手術(shù),具備肛門(mén)直腸測(cè)壓、術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)等技術(shù)的單位更有利于保護(hù)排便控制功能?;鶎俞t(yī)院建議穩(wěn)定后轉(zhuǎn)診。
5、術(shù)后管理:
術(shù)后需專(zhuān)業(yè)護(hù)理團(tuán)隊(duì)進(jìn)行擴(kuò)肛訓(xùn)練持續(xù)6-12個(gè)月、排便功能訓(xùn)練及營(yíng)養(yǎng)支持。早期手術(shù)者需特別注意造瘺口護(hù)理及預(yù)防電解質(zhì)紊亂。
建議孕期發(fā)現(xiàn)胎兒肛門(mén)閉鎖時(shí)提前聯(lián)系兒童外科中心,出生后立即轉(zhuǎn)運(yùn)至有條件的醫(yī)院。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪排便功能,2歲前每3個(gè)月評(píng)估肛門(mén)直腸壓力,學(xué)齡期關(guān)注社會(huì)心理適應(yīng)。母乳喂養(yǎng)可降低造瘺術(shù)后壞死性小腸結(jié)腸炎風(fēng)險(xiǎn),補(bǔ)充鋅制劑有助于傷口愈合??祻?fù)階段可進(jìn)行盆底肌生物反饋訓(xùn)練,避免久坐壓迫手術(shù)部位。合并脊柱畸形者需定期評(píng)估下肢運(yùn)動(dòng)功能。