類天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病,主要特點(diǎn)包括皮膚緊張性大皰、瘙癢明顯、好發(fā)于老年人、病程遷延反復(fù)、血清中存在抗基底膜帶抗體。
1、緊張性大皰:
典型皮損為直徑1-3厘米的緊張性水皰,皰壁厚不易破裂,皰液清亮。水皰多發(fā)生在紅斑或正常皮膚上,尼氏征陰性區(qū)別于天皰瘡。大皰消退后常遺留色素沉著,較少形成糜爛面。
2、劇烈瘙癢:
80%患者伴有顯著瘙癢,尤其在紅斑期和水皰形成前更為明顯。瘙癢程度與疾病活動度相關(guān),可能因免疫復(fù)合物沉積刺激真皮內(nèi)肥大細(xì)胞釋放組胺所致。夜間瘙癢加重可影響睡眠質(zhì)量。
3、老年好發(fā):
常見于60歲以上人群,發(fā)病率隨年齡增長而上升。這與老年人免疫功能紊亂、藥物使用增多有關(guān)。部分患者合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病如帕金森病,提示可能存在共同的自身免疫機(jī)制。
4、慢性病程:
疾病呈慢性反復(fù)發(fā)作特點(diǎn),緩解期與加重期交替出現(xiàn)。未規(guī)范治療者病程可達(dá)數(shù)年,夏季紫外線暴露可能誘發(fā)加重。長期使用糖皮質(zhì)激素需警惕骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。
5、自身抗體:
70%患者血清中可檢測到抗BP180或BP230抗體,這些抗體靶向表皮基底膜帶的半橋粒蛋白??贵w滴度與疾病活動度相關(guān),可作為治療監(jiān)測指標(biāo)。
類天皰瘡患者日常需避免搔抓皮損,穿著柔軟棉質(zhì)衣物減少摩擦。沐浴水溫不宜過高,避免使用堿性肥皂。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如魚肉、豆制品促進(jìn)皮膚修復(fù),限制辛辣刺激食物。適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動增強(qiáng)體質(zhì),外出做好防曬措施。定期隨訪監(jiān)測血糖、血壓等指標(biāo),及時發(fā)現(xiàn)藥物副作用。