尋常型天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病,其特征為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰,尼氏征陽性。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關,通常表現(xiàn)為口腔黏膜糜爛、皮膚水皰破潰后形成疼痛性糜爛面等癥狀。治療需結合局部護理、系統(tǒng)用藥及免疫調(diào)節(jié)。
1、免疫異常:尋常型天皰瘡主要由針對橋粒芯蛋白的自身抗體攻擊表皮細胞間連接導致。糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍是基礎治療,免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺可減少激素用量。生物制劑如利妥昔單抗適用于難治性病例。
2、黏膜損害:90%患者首發(fā)癥狀為口腔黏膜頑固性糜爛,疼痛明顯影響進食。局部使用含利多卡因的漱口液緩解疼痛,糖皮質(zhì)激素軟膏如曲安奈德促進愈合。嚴重者需短期靜脈營養(yǎng)支持。
3、皮膚水皰:軀干四肢出現(xiàn)易破潰的松弛性水皰,破潰后形成滲出性糜爛面。每日用生理鹽水清潔創(chuàng)面,外用莫匹羅星軟膏預防感染。大面積皮損需采用燒傷濕敷療法,使用銀離子敷料。
4、繼發(fā)感染:皮膚屏障破壞易繼發(fā)細菌或真菌感染。金黃色葡萄球菌感染表現(xiàn)為膿性分泌物,需口服多西環(huán)素。念珠菌感染時外用制霉菌素粉劑,嚴重者口服氟康唑。
5、病程管理:疾病呈慢性復發(fā)過程,需定期監(jiān)測血清抗體水平。長期用藥者應補充鈣劑預防骨質(zhì)疏松,每半年進行眼科檢查排除白內(nèi)障。心理干預可改善患者生活質(zhì)量。
患者需保持高蛋白飲食促進創(chuàng)面修復,每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免辛辣食物刺激口腔黏膜。皮損愈合后可進行游泳等低強度運動,水溫不超過38℃。貼身衣物選擇純棉材質(zhì),洗滌時使用中性洗滌劑。建立規(guī)律的隨訪計劃,監(jiān)測藥物不良反應及疾病活動度。