魚鱗病是一種以皮膚干燥、脫屑為主要特征的遺傳性角化異常性皮膚病,典型表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)魚鱗狀或蛇皮狀鱗屑。
1、鱗屑特征:
魚鱗病最顯著的表現(xiàn)是皮膚表面覆蓋灰白色或褐色多邊形鱗屑,邊緣游離,中央附著,形似魚鱗。鱗屑大小從數(shù)毫米到厘米不等,常見于四肢伸側(cè)、背部等部位。輕癥患者鱗屑較薄,重癥可形成板層狀厚痂。
2、皮膚干燥:
患者皮膚屏障功能受損導致嚴重干燥,觸感粗糙如砂紙。冬季或低濕度環(huán)境下癥狀加重,常伴有細碎脫屑。嬰幼兒期即可出現(xiàn)皮膚緊繃感,嚴重者關(guān)節(jié)周圍皮膚可因干燥出現(xiàn)皸裂。
3、毛囊角化:
約30%患者伴隨毛囊角化現(xiàn)象,表現(xiàn)為毛孔處凸起的褐色丘疹,多見于上臂外側(cè)、大腿前側(cè)。毛囊角化與異常角蛋白堆積有關(guān),觸之粗糙,但一般不引起疼痛或瘙癢。
4、掌跖增厚:
部分亞型患者出現(xiàn)手掌、足底皮膚明顯增厚,伴有深在性皸裂。皸裂在機械摩擦部位尤為明顯,可影響日?;顒?。冬季皸裂加深時可能伴出血,增加感染風險。
5、伴隨癥狀:
嚴重病例可合并眼瞼外翻、唇炎等表現(xiàn)。X連鎖魚鱗病男性患者可能出現(xiàn)角膜混濁。部分亞型與特應性皮炎、哮喘等過敏性疾病存在關(guān)聯(lián),需注意鑒別診斷。
日常護理需注重保濕修復,建議每日使用含尿素、乳酸的潤膚劑,沐浴水溫控制在37℃以下。冬季可增加凡士林等封閉性保濕產(chǎn)品,避免使用堿性清潔劑。適度增加富含維生素A、E的食物攝入,如胡蘿卜、堅果類。癥狀持續(xù)加重或合并感染時需皮膚科就診,光療或口服維A酸類藥物可改善角化異常。