腎上腺皮質增生可通過糖皮質激素替代治療、鹽皮質激素調節(jié)、手術切除、生活方式調整、定期監(jiān)測等方式治療。該疾病通常由先天性酶缺陷、垂體ACTH分泌異常、腎上腺腫瘤、長期外源性激素使用、遺傳因素等原因引起。
1、激素替代:先天性腎上腺皮質增生需終身補充氫化可的松、潑尼松、地塞米松等糖皮質激素。劑量需根據年齡、體重及應激狀態(tài)調整,治療期間需監(jiān)測皮質醇水平防止過量或不足。
2、鹽皮質激素調節(jié):伴隨醛固酮缺乏者可口服氟氫可的松維持電解質平衡??赡芘cCYP21A2基因突變、腎素-血管緊張素系統(tǒng)異常有關,通常表現為低鈉高鉀、脫水等癥狀。
3、腫瘤切除術:ACTH非依賴性增生或腎上腺腺瘤需行腹腔鏡腎上腺部分切除、單側腎上腺全切等手術。術前需評估對側腎上腺功能,術后可能出現暫時性激素依賴。
4、應激管理:感染、創(chuàng)傷等應激狀態(tài)需增加激素劑量2-3倍。避免劇烈運動、極端節(jié)食等行為,保持規(guī)律作息有助于穩(wěn)定下丘腦-垂體-腎上腺軸功能。
5、生育干預:女性患者高雄激素血癥可口服避孕藥或螺內酯調節(jié)月經周期??赡芘c17α-羥化酶缺乏、腎上腺雄激素過量分泌有關,通常表現為多毛癥、痤瘡等癥狀。
患者需長期保持低鹽高鉀飲食,每日鈉攝入控制在3g以下,適量補充維生素D和鈣質預防骨質疏松。建議每周進行150分鐘中等強度有氧運動如游泳、快走,避免競技性運動。每3-6個月復查血皮質醇、ACTH、腎素活性及骨密度,育齡期女性需定期評估卵巢功能。出現持續(xù)性頭痛、視物模糊等垂體壓迫癥狀時需緊急就醫(yī)。