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        兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退可能由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染性疾病、藥物因素、垂體或下丘腦病變等原因引起,可通過激素替代治療、病因治療、營養(yǎng)支持、應(yīng)激管理、定期監(jiān)測等方式干預(yù)。

        潑尼松

        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、先天性因素:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是兒童最常見病因,由CYP21A2等基因突變導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙?;純嚎赡艹霈F(xiàn)皮膚色素沉著、低血糖、嘔吐等癥狀。治療需終身補充氫化可的松,急性期需靜脈給藥,同時監(jiān)測17-羥孕酮水平。

        2、自身免疫損傷:自身免疫性腎上腺炎多見于青少年,因抗腎上腺抗體破壞皮質(zhì)組織。常伴隨甲狀腺功能異?;?型糖尿病,表現(xiàn)為進行性乏力、體重下降。需采用潑尼松替代治療,合并其他自身免疫病時需聯(lián)合干預(yù)。

        3、感染性疾?。航Y(jié)核分枝桿菌、HIV等感染可導(dǎo)致腎上腺結(jié)核或壞死。患兒多有長期發(fā)熱、盜汗病史,CT顯示腎上腺鈣化。除抗結(jié)核治療外,需根據(jù)皮質(zhì)功能損傷程度補充氟氫可的松,嚴重感染需應(yīng)激劑量調(diào)整。

        4、藥物因素:長期使用糖皮質(zhì)激素會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸,突然停藥可能誘發(fā)危象。利福平、酮康唑等藥物也會干擾激素代謝。需逐步遞減激素用量,用藥期間監(jiān)測晨起皮質(zhì)醇水平,必要時進行ACTH刺激試驗。

        5、繼發(fā)性病因:顱咽管瘤、垂體發(fā)育異常等導(dǎo)致ACTH分泌不足。多伴有生長遲緩、青春期延遲等表現(xiàn)。MRI檢查可明確病變位置,治療需針對原發(fā)病,同時補充氫化可的松維持生理需要量。

        患兒日常需保持均衡飲食,重點補充鈉鹽和優(yōu)質(zhì)蛋白,避免劇烈運動誘發(fā)低血糖。建立疾病應(yīng)急卡注明用藥信息,接種疫苗前需咨詢內(nèi)分泌科定期檢測骨齡、電解質(zhì)和激素水平,青春期需重新評估替代治療方案。

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