兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退可以治好,治療效果與病因、病情嚴(yán)重程度及治療依從性密切相關(guān)。
1. 病因與分期:
腎上腺皮質(zhì)功能減退分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性多由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥或自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致,繼發(fā)性常源于下丘腦-垂體病變。早期表現(xiàn)為乏力、食欲減退、皮膚色素沉著原發(fā)性或蒼白繼發(fā)性;進(jìn)展期可能出現(xiàn)低血糖、低血壓等危象。先天性患兒若在新生兒篩查中發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療,預(yù)后較好。
2. 治療措施:
主要采用糖皮質(zhì)激素如氫化可的松替代治療,原發(fā)性患者需聯(lián)合鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松。劑量需隨生長發(fā)育動(dòng)態(tài)調(diào)整,應(yīng)激狀態(tài)下需增量。繼發(fā)性患者需同時(shí)處理垂體病變。治療期間需定期監(jiān)測生長曲線、骨齡及激素水平,避免過度治療導(dǎo)致庫欣綜合征或劑量不足引發(fā)腎上腺危象。
3. 日常管理:
需隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑并佩戴醫(yī)療警示標(biāo)識(shí)。飲食需保證充足熱量與鈣質(zhì),避免空腹時(shí)間過長。感染、發(fā)熱或外傷時(shí)需及時(shí)調(diào)整藥量,劇烈運(yùn)動(dòng)前后需補(bǔ)充電解質(zhì)。心理上需引導(dǎo)患兒正確認(rèn)識(shí)疾病,避免因外貌變化產(chǎn)生自卑情緒。
多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可正常生長發(fā)育,但需終身用藥。家長應(yīng)掌握疾病知識(shí),定期隨診內(nèi)分泌???,建立規(guī)律的用藥與監(jiān)測體系。通過合理運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽增強(qiáng)體質(zhì),搭配高蛋白、高維生素飲食促進(jìn)代謝平衡。注意觀察患兒情緒變化,必要時(shí)尋求心理支持,幫助孩子建立積極的生活態(tài)度。