腎上腺皮質(zhì)增生癥的嚴(yán)重程度因人而異,需結(jié)合具體類型和病情進(jìn)展判斷。
1、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于遺傳性疾病,多數(shù)患者在新生兒期即可出現(xiàn)癥狀。典型表現(xiàn)為電解質(zhì)紊亂、外生殖器發(fā)育異常及生長(zhǎng)遲緩。早期診斷并通過(guò)糖皮質(zhì)激素替代治療可有效控制病情,但需終身服藥。若未及時(shí)干預(yù),可能出現(xiàn)腎上腺危象等危及生命的并發(fā)癥。
2、獲得性腎上腺皮質(zhì)增生癥:
獲得性腎上腺皮質(zhì)增生癥多與垂體瘤或長(zhǎng)期使用外源性激素相關(guān)。臨床癥狀包括向心性肥胖、高血壓、血糖異常等代謝綜合征表現(xiàn)。通過(guò)影像學(xué)檢查明確病因后,針對(duì)垂體瘤可采取手術(shù)或放射治療,藥物性因素需逐步調(diào)整激素用量。該類型病程較長(zhǎng),但規(guī)范管理下預(yù)后相對(duì)較好。
日常需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì)水平,保持低鹽高鉀飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)腎上腺危象。心理支持對(duì)青少年患者尤為重要,建議家屬參與疾病管理。出現(xiàn)嘔吐、意識(shí)模糊等危象前兆時(shí)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪中應(yīng)關(guān)注骨密度、眼底等靶器官損害情況,每年至少進(jìn)行一次全面體檢。