先天性髖內(nèi)翻是兒童發(fā)育期股骨近端生長板異常導(dǎo)致的髖關(guān)節(jié)畸形,主要表現(xiàn)為跛行、步態(tài)異常及下肢不等長。病因可能與遺傳因素、胎兒期機械壓力異常、骨代謝障礙、創(chuàng)傷或感染后遺癥、特發(fā)性發(fā)育缺陷等因素有關(guān)。
1、遺傳因素:
部分患兒存在家族遺傳傾向,COL2A1等基因突變可能導(dǎo)致軟骨發(fā)育異常,影響股骨頸干角形成。這類患者需進行基因檢測,早期干預(yù)可通過支具矯正或生長引導(dǎo)手術(shù)改善預(yù)后。
2、機械壓力異常:
胎兒期臀位或子宮內(nèi)壓迫可能改變髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)環(huán)境,導(dǎo)致股骨近端骺板受力不均。出生后持續(xù)異常應(yīng)力會加重頸干角減小,表現(xiàn)為患側(cè)大腿外展受限及Trendelenburg步態(tài)。
3、骨代謝障礙:
佝僂病、成骨不全等疾病可能伴隨繼發(fā)性髖內(nèi)翻,因骨礦化不足導(dǎo)致股骨頸承重區(qū)微骨折。這類患者需同時治療原發(fā)病,補充維生素D及鈣劑有助于改善骨質(zhì)量。
4、創(chuàng)傷或感染:
嬰幼兒期股骨近端骨骺損傷或化膿性關(guān)節(jié)炎可能破壞生長板,造成進行性頸干角減小。X線可見股骨頸下內(nèi)側(cè)特征性三角形骨缺損,嚴重者需行轉(zhuǎn)子下截骨術(shù)矯正。
5、特發(fā)性發(fā)育缺陷:
多數(shù)病例無明確誘因,可能與骺板血管異常分布有關(guān)。典型表現(xiàn)為進行性加重的跛行,頸干角小于110度時需手術(shù)干預(yù),常用術(shù)式包括Pauwels截骨或外翻截骨術(shù)。
確診先天性髖內(nèi)翻需結(jié)合骨盆X線測量頸干角及HE角,超聲適用于嬰幼兒篩查。日常應(yīng)避免劇烈跑跳運動,建議游泳等低沖擊鍛煉維持關(guān)節(jié)活動度。營養(yǎng)方面保證每日800mg鈣攝入,定期監(jiān)測雙下肢長度差異,超過2cm需考慮矯形鞋墊補償。術(shù)后康復(fù)階段需進行臀中肌強化訓(xùn)練,每3-6個月隨訪直至骨骼成熟。