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        天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰,易破潰形成糜爛面。該病主要由免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚細(xì)胞間的連接結(jié)構(gòu)導(dǎo)致,可分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等亞型。

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        潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜咳?0-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、病因機(jī)制

        天皰瘡的核心發(fā)病機(jī)制是自身抗體攻擊橋粒芯蛋白或橋粒膠蛋白,導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)破壞。遺傳易感性、藥物誘發(fā)、病毒感染等因素可能參與免疫異常激活。部分患者合并胸腺瘤、重癥肌無(wú)力等其他自身免疫性疾病。

        2、典型癥狀

        皮膚出現(xiàn)黃豆至雞蛋大小的松弛水皰,皰壁薄易破,尼氏征陽(yáng)性。尋常型天皰瘡多先發(fā)于口腔黏膜,落葉型則好發(fā)于頭面及軀干。糜爛面滲出明顯,繼發(fā)感染時(shí)可伴膿性分泌物和疼痛。

        3、診斷方法

        組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)表皮內(nèi)水皰和棘層松解細(xì)胞。直接免疫熒光顯示IgG和補(bǔ)體在表皮細(xì)胞間沉積。間接免疫熒光檢測(cè)血清中抗橋??贵w,抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。

        4、治療原則

        糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物,常用潑尼松、甲潑尼龍等。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤可減少激素用量。生物制劑利妥昔單抗針對(duì)B細(xì)胞治療頑固病例。局部處理包括抗菌溶液濕敷和外用糖皮質(zhì)激素。

        5、預(yù)后管理

        規(guī)范治療下多數(shù)患者可控制病情,但需警惕長(zhǎng)期大劑量激素的副作用。定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度。避免陽(yáng)光暴曬和皮膚摩擦,保持創(chuàng)面清潔。復(fù)發(fā)時(shí)需及時(shí)調(diào)整免疫抑制方案。

        天皰瘡患者應(yīng)保持高蛋白、高維生素飲食,有助于創(chuàng)面修復(fù)。選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,洗澡時(shí)水溫不過(guò)高。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,不可自行減停激素。觀察新發(fā)水皰和黏膜破損情況,合并發(fā)熱或創(chuàng)面化膿需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對(duì)改善長(zhǎng)期治療依從性具有重要作用。

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