天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰,易破潰形成糜爛面。該病主要由免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚細(xì)胞間的連接結(jié)構(gòu)導(dǎo)致,可分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等亞型。
1、病因機(jī)制
天皰瘡的核心發(fā)病機(jī)制是自身抗體攻擊橋粒芯蛋白或橋粒膠蛋白,導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)破壞。遺傳易感性、藥物誘發(fā)、病毒感染等因素可能參與免疫異常激活。部分患者合并胸腺瘤、重癥肌無(wú)力等其他自身免疫性疾病。
2、典型癥狀
皮膚出現(xiàn)黃豆至雞蛋大小的松弛水皰,皰壁薄易破,尼氏征陽(yáng)性。尋常型天皰瘡多先發(fā)于口腔黏膜,落葉型則好發(fā)于頭面及軀干。糜爛面滲出明顯,繼發(fā)感染時(shí)可伴膿性分泌物和疼痛。
3、診斷方法
組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)表皮內(nèi)水皰和棘層松解細(xì)胞。直接免疫熒光顯示IgG和補(bǔ)體在表皮細(xì)胞間沉積。間接免疫熒光檢測(cè)血清中抗橋??贵w,抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。
4、治療原則
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物,常用潑尼松、甲潑尼龍等。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤可減少激素用量。生物制劑利妥昔單抗針對(duì)B細(xì)胞治療頑固病例。局部處理包括抗菌溶液濕敷和外用糖皮質(zhì)激素。
5、預(yù)后管理
規(guī)范治療下多數(shù)患者可控制病情,但需警惕長(zhǎng)期大劑量激素的副作用。定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度。避免陽(yáng)光暴曬和皮膚摩擦,保持創(chuàng)面清潔。復(fù)發(fā)時(shí)需及時(shí)調(diào)整免疫抑制方案。
天皰瘡患者應(yīng)保持高蛋白、高維生素飲食,有助于創(chuàng)面修復(fù)。選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,洗澡時(shí)水溫不宜過(guò)高。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,不可自行減停激素。觀察新發(fā)水皰和黏膜破損情況,合并發(fā)熱或創(chuàng)面化膿需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對(duì)改善長(zhǎng)期治療依從性具有重要作用。