天皰瘡患者的生存期與疾病分型、治療時機及并發(fā)癥管理密切相關，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可獲得接近正常壽命。
1、尋常型天皰瘡：五年生存率約75%-95%，早期規(guī)范治療是關鍵?？赡芘c自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關，通常表現(xiàn)為口腔黏膜糜爛、松弛性水皰。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺可控制病情，生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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2、落葉型天皰瘡：預后優(yōu)于尋常型，十年生存率超90%。發(fā)病與抗橋粒芯蛋白1抗體相關，常見軀干鱗屑性痂皮。局部糖皮質(zhì)激素聯(lián)合口服小劑量潑尼松可控制癥狀，需避免紫外線暴露。
3、藥物誘發(fā)型天皰瘡：停藥后預后良好。青霉胺、卡托普利等藥物可能誘發(fā)，表現(xiàn)為局限性水皰。及時停用可疑藥物并短期使用糖皮質(zhì)激素可緩解。
4、副腫瘤性天皰瘡：生存率取決于腫瘤控制情況。胸腺瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤相關，伴頑固性口腔潰瘍。需手術切除腫瘤并聯(lián)合免疫抑制治療。
5、IgA型天皰瘡：慢性病程但致死率低。與IgA抗體沉積有關，好發(fā)于褶皺部位。氨苯砜或秋水仙堿治療有效，需監(jiān)測肝腎功能。
日常需保持皮膚清潔，避免感染；高蛋白飲食如魚肉、雞蛋有助于創(chuàng)面修復；溫和運動如散步可增強免疫力。出現(xiàn)發(fā)熱或皮損擴散需立即就醫(yī)。定期隨訪調(diào)整用藥方案是改善預后的核心措施。
