庫(kù)欣綜合征是什么

發(fā)布時(shí)間：2025-04-15 13:33 相關(guān)企業(yè)：華中藥業(yè)股份有限公司

庫(kù)欣綜合征是一種由長(zhǎng)期暴露于高水平皮質(zhì)醇引起的臨床綜合征，可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、外源性糖皮質(zhì)激素使用、異位ACTH綜合征、家族性遺傳等因素引起。該病可通過手術(shù)切除腫瘤、藥物抑制皮質(zhì)醇合成、放射治療、調(diào)整激素替代方案、生活方式干預(yù)等方式治療。

潑尼松生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。用法用量：1.補(bǔ)充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng)：一般術(shù)前1-2天開始每日口服100mg，術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。

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1、垂體腺瘤：垂體ACTH腺瘤是庫(kù)欣綜合征最常見病因，約占70%。腫瘤過度分泌ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)增生?；颊叱１憩F(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖。治療首選經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，藥物可選用卡麥角林、帕瑞肽、酮康唑等。

2、腎上腺腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌自主分泌過量皮質(zhì)醇，約占15%-20%。臨床可見皮膚紫紋、高血壓。手術(shù)方式包括腹腔鏡腎上腺切除術(shù)、開放腎上腺切除術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測(cè)腎上腺功能。

3、外源性激素：長(zhǎng)期大劑量使用潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征。特征性表現(xiàn)為近端肌無(wú)力、骨質(zhì)疏松。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素，必要時(shí)改用免疫抑制劑替代。

4、異位ACTH綜合征：肺癌、胸腺瘤等腫瘤異位分泌ACTH，約占10%-15%。常伴嚴(yán)重低鉀血癥、皮膚色素沉著。需手術(shù)切除原發(fā)腫瘤，藥物可選用米托坦、美替拉酮控制癥狀。

5、家族性病因：罕見情況下由MEN1基因突變導(dǎo)致多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病?；颊呖珊喜⒓谞钆韵俟δ芸哼M(jìn)、胰腺腫瘤。需基因檢測(cè)確診，治療采取多學(xué)科協(xié)作模式。

日常需控制鈉鹽攝入量每日不超過5g，選擇游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。監(jiān)測(cè)血壓血糖變化，定期復(fù)查骨密度。皮膚護(hù)理重點(diǎn)預(yù)防感染，避免外傷導(dǎo)致瘀斑。術(shù)后患者需終身隨訪皮質(zhì)醇水平，及時(shí)調(diào)整激素替代劑量。