原發(fā)性硬化性膽管炎目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。

1、疾病特點與治療目標(biāo)：

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，以膽管纖維化狹窄為特征。治療核心在于延緩肝硬化進(jìn)程，緩解瘙癢、黃疸等癥狀。常用藥物包括熊去氧膽酸、奧貝膽酸等利膽劑，合并細(xì)菌性膽管炎時需使用抗生素。對于肝衰竭患者，肝移植是最終治療手段。

2、分期管理與預(yù)后：

早期患者通過藥物干預(yù)可維持10年以上肝功能穩(wěn)定，中期需結(jié)合膽管擴(kuò)張術(shù)改善膽汁引流，晚期患者5年生存率約50%。定期監(jiān)測肝功能、MRCP檢查至關(guān)重要，建議每3-6個月隨訪一次。合并潰瘍性結(jié)腸炎者需同步控制腸炎活動。

3、日常管理要點：

嚴(yán)格戒酒并避免高脂飲食，每日補(bǔ)充維生素D3和K1預(yù)防骨質(zhì)疏松及凝血障礙。出現(xiàn)皮膚瘙癢時可使用陰離子交換樹脂，皮膚干燥者需涂抹保濕霜。建議接種甲肝、乙肝疫苗，避免生食海鮮以防感染性并發(fā)癥。

保持適度有氧運動如游泳、快走有助于改善代謝，飲食選擇低銅高蛋白配方，限制動物內(nèi)臟及堅果攝入。心理支持不可忽視，加入病友互助組織可緩解焦慮情緒。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、腹痛加重需立即就醫(yī)排查膽管炎急性發(fā)作。定期進(jìn)行肝彈性檢測和腫瘤標(biāo)志物篩查，有助于早期發(fā)現(xiàn)肝硬化或膽管癌變跡象。