肺動脈高壓患者可遵醫(yī)囑使用波生坦、安立生坦、西地那非、他達拉非、伊洛前列素等藥物。肺動脈高壓靶向藥物需根據(jù)患者具體分型及心功能分級選擇，常見藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等類別。

1、波生坦

波生坦屬于內(nèi)皮素受體拮抗劑，通過阻斷內(nèi)皮素與血管平滑肌受體的結(jié)合，減輕肺血管收縮和重構(gòu)。該藥適用于特發(fā)性肺動脈高壓及結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓，需注意可能引起肝功能異常和血紅蛋白下降。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測轉(zhuǎn)氨酶水平和血常規(guī)。

2、安立生坦

安立生坦是高選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑，具有改善肺血管阻力和運動耐量的作用。相比非選擇性拮抗劑，其肝臟毒性風險較低，適用于心功能II-III級患者。常見不良反應(yīng)包括外周水腫和鼻充血，妊娠期女性絕對禁用。

3、西地那非

西地那非作為磷酸二酯酶-5抑制劑，通過增強一氧化氮介導的肺血管舒張作用降低肺動脈壓力。該藥對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓均有療效。需注意與硝酸酯類藥物聯(lián)用可能引發(fā)嚴重低血壓。

4、他達拉非

他達拉非與西地那非同屬磷酸二酯酶抑制劑，但半衰期更長可實現(xiàn)每日一次給藥。適用于需長期維持治療的患者，可改善六分鐘步行距離和生活質(zhì)量。常見副作用包括頭痛和消化不良，重度肝功能不全者需調(diào)整劑量。

5、伊洛前列素

伊洛前列素是吸入型前列環(huán)素類似物，能選擇性擴張肺血管而不影響體循環(huán)血壓。適用于重癥肺動脈高壓的急性血管反應(yīng)試驗陽性患者，需通過霧化裝置每日多次吸入?？赡芤鹂人浴⑾骂M疼痛等局部刺激癥狀。

肺動脈高壓患者除規(guī)范用藥外，需限制鈉鹽攝入每日不超過3克，避免劇烈運動和海拔超過1500米的環(huán)境。建議進行低強度有氧訓練如平地步行，每周3-5次，每次不超過30分鐘。定期監(jiān)測血氧飽和度和體重變化，出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫需及時復診調(diào)整治療方案。妊娠會顯著加重病情，育齡期女性應(yīng)采取可靠避孕措施。