先天性耳聾的治療效果與病因及聽力損失程度密切相關(guān),部分類型可通過人工耳蝸植入、助聽器補(bǔ)償?shù)确绞礁纳?,但完全恢?fù)自然聽力目前仍存在困難。
1、傳導(dǎo)性耳聾:多由外耳道閉鎖、中耳畸形等結(jié)構(gòu)異常引起。骨導(dǎo)助聽器或振動(dòng)聲橋植入可有效改善聽力,部分患者通過鼓室成形術(shù)或鐙骨手術(shù)重建傳音結(jié)構(gòu)。
2、感音神經(jīng)性耳聾:常與耳蝸毛細(xì)胞損傷、遺傳基因突變?nèi)鏕JB2基因相關(guān)。人工耳蝸植入是重度以上患者的首選方案,輕度至中度者可選擇數(shù)字編程助聽器,同時(shí)需配合言語康復(fù)訓(xùn)練。
3、遺傳性耳聾:約占先天性耳聾的50%,與SLC26A4、MT-RNR1等基因突變有關(guān)?;蛑委熒刑幯芯侩A段,當(dāng)前以預(yù)防為主,通過孕前攜帶者篩查及產(chǎn)前診斷降低發(fā)生率。
4、藥物性耳聾:多因氨基糖苷類抗生素如鏈霉素使用不當(dāng)導(dǎo)致。早期發(fā)現(xiàn)可嘗試糖皮質(zhì)激素沖擊治療,但毛細(xì)胞不可逆損傷后需依賴聽覺輔助設(shè)備。
5、綜合征型耳聾:伴隨其他器官異常如Usher綜合征合并視力障礙。需多學(xué)科協(xié)作管理,如佩戴助聽設(shè)備同時(shí)進(jìn)行前庭功能訓(xùn)練,部分患者需接受電子耳蝸手術(shù)。
日常護(hù)理需避免噪聲暴露,保證營(yíng)養(yǎng)均衡補(bǔ)充維生素A、E及鋅元素,定期進(jìn)行聽力監(jiān)測(cè)。對(duì)于語前聾兒童,應(yīng)在6月齡前完成聽力干預(yù)并開始語言訓(xùn)練,3歲前是言語發(fā)育關(guān)鍵窗口期。游泳或沐浴時(shí)注意防水,防止中耳炎加重聽力損傷。適當(dāng)進(jìn)行節(jié)奏感知訓(xùn)練如打擊樂器練習(xí)有助于聽覺皮層發(fā)育。