神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤，屬于周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，常見(jiàn)于聽(tīng)神經(jīng)、脊神經(jīng)等部位，生長(zhǎng)緩慢且極少惡變。

1、病因：

神經(jīng)鞘瘤主要由施萬(wàn)細(xì)胞異常增生引起，可能與神經(jīng)纖維瘤病2型基因突變相關(guān)。部分病例存在NF2基因缺失或22號(hào)染色體異常，少數(shù)與長(zhǎng)期接觸電離輻射或外傷刺激有關(guān)。

2、好發(fā)部位：

最常見(jiàn)于聽(tīng)神經(jīng)前庭神經(jīng)鞘瘤，其次為脊神經(jīng)根、四肢周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)。顱內(nèi)好發(fā)于橋小腦角區(qū)，椎管內(nèi)多發(fā)于頸段和胸段神經(jīng)根。

3、典型癥狀：

根據(jù)發(fā)生部位表現(xiàn)各異，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤早期出現(xiàn)耳鳴、聽(tīng)力下降；脊神經(jīng)鞘瘤可引起放射性疼痛或肢體麻木；體表神經(jīng)鞘瘤多表現(xiàn)為無(wú)痛性皮下包塊，按壓可誘發(fā)觸電樣感。

4、診斷方法：

MRI是首選檢查，典型表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2高信號(hào)的邊界清晰占位，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化。神經(jīng)電生理檢查可評(píng)估神經(jīng)功能損傷程度，最終確診需依靠病理活檢。

5、治療原則：

無(wú)癥狀小腫瘤可觀察隨訪，生長(zhǎng)迅速或壓迫重要結(jié)構(gòu)時(shí)需手術(shù)切除。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤可采用伽瑪?shù)读Ⅲw定向放療，手術(shù)需在神經(jīng)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行以保護(hù)神經(jīng)功能，復(fù)發(fā)率不足5%。

術(shù)后需定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)或局部壓迫。飲食注意補(bǔ)充維生素B族促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，如全谷物、綠葉蔬菜等。出現(xiàn)新發(fā)麻木、疼痛或平衡障礙時(shí)應(yīng)及時(shí)就診，神經(jīng)功能康復(fù)訓(xùn)練有助于改善術(shù)后感覺(jué)異常。孕婦及神經(jīng)纖維瘤病患者應(yīng)加強(qiáng)腫瘤篩查。