專家解讀

寶寶不自覺成爪形手正常嗎？爪形手是什么原因?qū)е碌?/h1>

2022-08-25

15911次播放

相關(guān)藥品：海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

分享至

分享到微信朋友圈

打開微信，點(diǎn)擊底部的“發(fā)現(xiàn)”，

使用“掃一掃”即可將網(wǎng)頁分享至朋友圈。

寶寶不自覺的形成爪形手屬于不正常表現(xiàn)。導(dǎo)致爪形手的主要原因是尺神經(jīng)損傷，尺神經(jīng)損傷又分急性損傷和慢性損傷。

急性損傷包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割傷、機(jī)器傷等；還可能是肘關(guān)節(jié)脫位、肱骨內(nèi)上髁骨折等損傷尺神經(jīng)；也可能是手術(shù)中造成的尺神經(jīng)損傷。

慢性損傷最常見于腕管綜合征。如果男性寶寶出現(xiàn)爪形手、關(guān)節(jié)僵硬、有腕管綜合征病史，就要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型。應(yīng)及時去醫(yī)院做相應(yīng)的檢查明確疾病，確診后，可采取酶替代療法，補(bǔ)充體內(nèi)缺失的酶，緩解疾病發(fā)展進(jìn)度。

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液生產(chǎn)廠家：北?？党?北京)醫(yī)藥科技有限公司功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗(yàn)。用法用量：1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。應(yīng)在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應(yīng)超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進(jìn)行輸注。 2.制備和給藥說明使用無菌技術(shù)，Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù) (四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計(jì)算的Hunterase 總體積。稀釋后，應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏，則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

立即購買

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液相關(guān)視頻

黏多糖貯積癥II型（MPSII）是什么？其功效與作用
黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPSII）又名亨特綜合征，是一種罕見、漸進(jìn)，并會嚴(yán)重危及生命的遺傳病，屬于X連鎖的隱性遺傳病。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受累情況，將黏多糖貯積癥Ⅱ型主要分為...

鞏純秀 | 主任醫(yī)師 | 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 | 內(nèi)分泌遺傳代謝科

2022-08-24
小孩面容粗陋有哪些原因？多數(shù)由這兩大原因引起
小孩面容粗陋包括生理性原因和病理性原因。第一、生理性原因：如果家長覺得孩子長相不好看，首先考慮是遺傳等因素導(dǎo)致的單純外觀不優(yōu)秀，這種情況是正常的生理現(xiàn)象，不屬于病...

陳曉波 | 主任醫(yī)師 | 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 | 內(nèi)分泌科

2022-08-22
寶寶反復(fù)肚臍疝氣怎么辦？寶寶反復(fù)肚臍疝氣如何治療？
寶寶反復(fù)臍疝的治療方法分非手術(shù)治療和手術(shù)治療。具體治療方法還需要結(jié)合病情判斷。若是單純的臍疝，無其他疾病和不適癥狀，可先觀察，注意盡量避免讓寶寶進(jìn)行增加腹壓的活動...

陳曉波 | 主任醫(yī)師 | 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 | 內(nèi)分泌科

2022-08-17
小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作怎么辦？治療小兒中耳炎的藥物
小兒中耳炎反復(fù)發(fā)作，大部分是由于反復(fù)呼吸道感染引起，一般預(yù)后良好，平時需加強(qiáng)護(hù)理、預(yù)防感冒，使用抗生素類藥物抗感染治療，急性期可用糖皮質(zhì)激素類藥物快速抗炎；必要時可聽從醫(yī)...

鞏純秀 | 主任醫(yī)師 | 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 | 內(nèi)分泌遺傳代謝科

2022-08-14
小男孩反復(fù)疝氣怎么辦？治療疝氣的方法有哪些？
發(fā)生反復(fù)疝氣，可依據(jù)患兒的自身狀況，采取不同的治療方法。疝氣復(fù)發(fā)程度相對較輕，患兒身體狀況較差，一般建議患兒佩戴疝帶局部加壓，避免疝內(nèi)容物反復(fù)突出于體表，同時叮囑...

鞏純秀 | 主任醫(yī)師 | 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 | 內(nèi)分泌遺傳代謝科

2022-08-13