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        小兒庫欣綜合征是由長期皮質醇水平異常升高引起的臨床癥候群,可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、外源性激素使用、先天性腎上腺增生、異位ACTH綜合征等原因引起,可通過藥物控制、手術切除、放射治療、激素替代、生活方式調整等方式干預。

        潑尼松

        潑尼松 生產廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?,每日40-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應:一般術前1-2天開始每日口服100mg,術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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        1、垂體腺瘤:垂體分泌過量促腎上腺皮質激素ACTH刺激腎上腺皮質增生,約占小兒病例70%。典型表現為向心性肥胖、生長遲緩和高血壓。經鼻蝶竇微創(chuàng)手術切除腫瘤是首選方案,術后需監(jiān)測激素水平。

        2、腎上腺腫瘤:腎上腺皮質自主分泌皮質醇不受ACTH調控,常見于5歲以下兒童。多伴隨皮膚紫紋和骨質疏松。腹腔鏡腎上腺切除術可根治,術前需使用酮康唑暫時控制皮質醇水平。

        3、外源性激素:長期大劑量使用潑尼松等糖皮質激素治療哮喘或腎病時誘發(fā)。需在醫(yī)生指導下階梯式減藥,同時補充鈣劑預防骨質疏松,定期監(jiān)測骨齡發(fā)育。

        4、先天性腎上腺增生:21-羥化酶缺陷導致皮質醇合成障礙,ACTH代償性升高引發(fā)腎上腺皮質增生。采用氫化可的松替代治療,配合鹽皮質激素補充,需終身用藥并調整劑量。

        5、異位ACTH綜合征:神經母細胞瘤等腫瘤異常分泌ACTH所致,約占兒童病例5%。治療原發(fā)腫瘤同時使用米托坦抑制皮質醇合成,嚴重病例需雙側腎上腺切除。

        患兒每日需保證1000mg鈣質攝入,多食用乳制品和深綠色蔬菜。避免劇烈運動防止骨折,建議進行游泳等低沖擊訓練。定期監(jiān)測血壓、血糖和骨密度,青春期患者需特別關注心理疏導。出現視力異?;驀乐仡^痛應立即就醫(yī)排查腫瘤進展。

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