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        原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么

        發(fā)布時(shí)間:2025-04-19 16:42 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病,可能由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、線粒體功能障礙、膽汁酸代謝紊亂等原因引起,可通過(guò)熊去氧膽酸、奧貝膽酸、免疫抑制劑等方式治療。

        1、自身免疫:患者體內(nèi)抗線粒體抗體攻擊膽管上皮細(xì)胞,導(dǎo)致小膽管進(jìn)行性破壞。疾病早期可能僅表現(xiàn)為疲勞、皮膚瘙癢,后期出現(xiàn)黃疸、骨質(zhì)疏松。治療需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸延緩進(jìn)展,嚴(yán)重者需聯(lián)合布地奈德。

        2、遺傳傾向:HLA-DRB1*08等基因變異增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這類(lèi)患者常合并干燥綜合征、甲狀腺疾病等自身免疫病?;驒z測(cè)有助于早期篩查,建議一級(jí)親屬定期監(jiān)測(cè)堿性磷酸酶水平。

        3、環(huán)境觸發(fā):化學(xué)毒物或感染可能誘發(fā)免疫異常。接觸氯丙嗪、避孕藥等藥物者發(fā)病率升高,EB病毒等感染也可能參與發(fā)病。避免肝毒性物質(zhì)暴露是重要預(yù)防措施。

        4、膽汁淤積:受損膽管導(dǎo)致膽汁酸蓄積損傷肝細(xì)胞?;颊叱霈F(xiàn)皮膚黃瘤、脂肪瀉等典型表現(xiàn),血清IgM水平顯著升高??紒?lái)烯胺可緩解瘙癢,維生素ADK需常規(guī)補(bǔ)充。

        5、肝纖維化:持續(xù)炎癥激活星狀細(xì)胞致膠原沉積。從門(mén)靜脈周?chē)w維化逐漸發(fā)展為肝硬化,可能并發(fā)食管靜脈曲張。彈性成像監(jiān)測(cè)纖維化程度,終末期需肝移植。

        患者需保持低脂飲食減少膽汁負(fù)擔(dān),每日攝入中鏈甘油三酯30-40g。適度游泳、瑜伽等運(yùn)動(dòng)改善骨質(zhì)疏松,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致骨折。皮膚護(hù)理重點(diǎn)在于緩解瘙癢,建議使用溫和沐浴露并堅(jiān)持涂抹保濕霜。定期監(jiān)測(cè)骨密度和脂溶性維生素水平,每年進(jìn)行胃鏡檢查評(píng)估靜脈曲張風(fēng)險(xiǎn)。

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