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        皮膚淀粉樣變病的嚴重程度因類型和累及范圍而異,局限性病變通常預后良好,系統(tǒng)性累及可能威脅生命。該病可分為原發(fā)性皮膚淀粉樣變、繼發(fā)性皮膚淀粉樣變及系統(tǒng)性淀粉樣變性三類。

        1、局部斑塊型:常見于脛前區(qū),表現(xiàn)為褐色角化性丘疹。病因與長期摩擦、遺傳易感性相關,無內(nèi)臟損害風險。治療以局部糖皮質(zhì)激素封包、尿素軟膏保濕為主,光療可改善角質(zhì)異常。

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        人福 他克莫司軟膏 生產(chǎn)廠家:湖北人福成田藥業(yè)有限公司 功能主治:本品適用于非免疫受損的因潛在危險而不宜使用傳統(tǒng)療法、或?qū)鹘y(tǒng)療法反應不充分或無法耐受傳統(tǒng)療法的中到重度特應性皮炎患者的治療,可作為短期或間歇性長期治療。本品只適用于成人。 用法用量:成人:0.03%和0.1%他克莫司軟膏在患處皮膚涂上一薄層本品,輕輕擦勻,并完全覆蓋,一天兩次。兒童:0.03%他克莫司軟膏在患處皮膚涂上一薄層0.03%濃度的本品,輕輕擦勻,并完全覆蓋,一天兩次。本品應采用能控制特應性皮炎癥狀和體征的最小量,當特應性皮炎的癥狀和體征消失時應停止使用,本品不應采用封包敷料外用。
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        2、苔蘚樣型:多發(fā)性灰褐色丘疹伴劇癢,可能與免疫異常有關。需與慢性濕疹鑒別,皮膚活檢可見真皮乳頭淀粉樣蛋白沉積。推薦使用抗組胺藥控制瘙癢,他克莫司軟膏減輕炎癥反應。

        3、結節(jié)型:單發(fā)或多發(fā)性蠟樣結節(jié),屬罕見類型。部分病例與漿細胞異常增殖相關,需排查多發(fā)性骨髓瘤。治療選擇病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素或手術切除,復發(fā)率約30%。

        4、系統(tǒng)性AL型:由免疫球蛋白輕鏈沉積引起,可累及心臟腎臟。表現(xiàn)為淤斑、巨舌和充血性心力衰竭,需骨髓穿刺明確診斷?;煼桨赴鹛孀裘住h(huán)磷酰胺等藥物,中位生存期約3年。

        5、繼發(fā)型AA型:繼發(fā)于慢性炎癥性疾病如結核病,淀粉樣蛋白A沉積導致器官功能障礙。需控制原發(fā)病,生物制劑如托珠單抗可降低血清淀粉樣蛋白A水平。

        日常護理需避免搔抓刺激,穿著柔軟棉質(zhì)衣物。推薦低脂高蛋白飲食,適量補充維生素A/E。每周3次30分鐘有氧運動如游泳、快走有助于改善微循環(huán)。出現(xiàn)不明原因水腫、蛋白尿或心律失常時應立即就診,系統(tǒng)性病變需定期監(jiān)測心腎功能指標。

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