皮膚淀粉樣變病的嚴重程度因類型和累及范圍而異,局限性病變通常預后良好,系統(tǒng)性累及可能威脅生命。該病可分為原發(fā)性皮膚淀粉樣變、繼發(fā)性皮膚淀粉樣變及系統(tǒng)性淀粉樣變性三類。
1、局部斑塊型:常見于脛前區(qū),表現(xiàn)為褐色角化性丘疹。病因與長期摩擦、遺傳易感性相關,無內(nèi)臟損害風險。治療以局部糖皮質(zhì)激素封包、尿素軟膏保濕為主,光療可改善角質(zhì)異常。
2、苔蘚樣型:多發(fā)性灰褐色丘疹伴劇癢,可能與免疫異常有關。需與慢性濕疹鑒別,皮膚活檢可見真皮乳頭淀粉樣蛋白沉積。推薦使用抗組胺藥控制瘙癢,他克莫司軟膏減輕炎癥反應。
3、結節(jié)型:單發(fā)或多發(fā)性蠟樣結節(jié),屬罕見類型。部分病例與漿細胞異常增殖相關,需排查多發(fā)性骨髓瘤。治療選擇病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素或手術切除,復發(fā)率約30%。
4、系統(tǒng)性AL型:由免疫球蛋白輕鏈沉積引起,可累及心臟腎臟。表現(xiàn)為淤斑、巨舌和充血性心力衰竭,需骨髓穿刺明確診斷?;煼桨赴鹛孀裘住h(huán)磷酰胺等藥物,中位生存期約3年。
5、繼發(fā)型AA型:繼發(fā)于慢性炎癥性疾病如結核病,淀粉樣蛋白A沉積導致器官功能障礙。需控制原發(fā)病,生物制劑如托珠單抗可降低血清淀粉樣蛋白A水平。
日常護理需避免搔抓刺激,穿著柔軟棉質(zhì)衣物。推薦低脂高蛋白飲食,適量補充維生素A/E。每周3次30分鐘有氧運動如游泳、快走有助于改善微循環(huán)。出現(xiàn)不明原因水腫、蛋白尿或心律失常時應立即就診,系統(tǒng)性病變需定期監(jiān)測心腎功能指標。